Magyar Dermatológiai Társulat

Középpontban a bőrpatológia

Talán nincs a patológiának még egy olyan területe, ahol a klinikai kép és a kórlefolyás akkora jelentőséggel bírna, mint a bőrpatológiában. Nem véletlen, hogy az egyik legnagyobb angol nyelvű szakkönyv, a McKee’ Pathology of the Skin címe is így hangzik: „A bőr patológiája klinikai korrelációkkal”. A bőrgyógyásznak szüksége van a bőrpatológus munkájára, és ez visszafelé is igaz: a bőrpatológia egyes részeinek igényes műveléséhez a patológusnak szüksége van bőrgyógyászati ismeretekre, a bőrgyógyász kollégákkal való napi együttműködés, a konzultáció pedig szinte nélkülözhetetlen a helyes diagnózis felállításához.
Jelen tematikus lapszám szerzői patológus szakorvosok és többségük bőrgyógyász szakvizsgával is rendelkezik. Igyekeztünk érdeklődésre számot tartó témákat feldolgozni. Olvashatnak a Spitz tumorok patológiájáról, szó esik szokatlan és súlyos bőrfertőzésekben a bőrpatológus szerepéről, clear cell sarcoma-ban a PRAME immunhisztokémiai marker diagnosztikus jelentőségéről. Átfogó, részletes munka tekinti át a cutan vasculitisek patológiáját és klinikai megjelenési formáit, egy másik cikkben a szerző az anogenitalis régió extramammaris Paget-kórjának patológiájával foglalkozik, valamint megismerhetnek egy komoly terápiás kihívást jelentő erythema elevatum diutinum esetet is.
A szövettan iránt érdeklődő kollégák figyelmébe ajánljuk, hogy a Magyar Dermatológiai Társulat honlapján (www.derma.hu) is elérhetőek cikkeink, ahol az azokban szereplő szövettani képek nagyobb méretben és felbontásban is megtekinthetők!
Egyúttal invitáljuk a bőrpatológia iránt érdeklődő kedves Kollégákat a Magyar Dermatológiai Társulat Bőrpatológia Szekciójába, ahová a www.derma.hu/Szakmai Weboldal/Szakmai/Szekciók/Bőrpatológia Szekció oldalon tudnak jelentkezni.
Itt hívjuk fel mindenki, különösen a Rezidens kollégák figyelmét arra, hogy az MDT Tavaszi Tudományos Napok (Johnson és Johnson, korábbi nevén Janssen Akadémia) témája 2025. április 25-én egy teljes napon át a bőrpatológia lesz, ahová várjuk Önöket szeretettel!
Reméljük, hogy a cikkeinkben szereplő információk munkájukban segítségükre lesznek!

A dolgozatban a szerzők a leggyakoribb kis-, és közepes ereket érintő cutan vasculitisek klinikai és szövettani jellemzőit foglalják össze. A vasculitisek összességét tekintve, ezen érgyulladással járó betegségeket jelenleg három nagy csoportba sorolhatjuk: a szisztémás érintettséggel és bőrt is érintő vasculitisek, a szisztémás vasculitis bőrre limitálódó formái és a kizárólag egy szervrendszert érintő vasculitisek. A jelen kéziratban a heterogén klinikai mintázatok felismerésére, a szövettani vizsgálatok fontosságára, valamint a pathomechanizmusban résztvevő folyamatok sokféleségére hívjuk fel a figyelmet.

We are aiming to summarize the main clinical and histopathological correlations of most known vasculitides which involve the small-, and medium-sized vessels of the skin. In general, vasculitides can be classified into three major groups: systemic vasculitis with cutaneous involvement, systemic vasculitis with skin limited appearance and single organ vasculitis. We also highlight the importance on the recognition of the clinicopathologic patterns of the corresponding vasculitides, with special emphasis on the histopathologic features and their underlying pathologies.

Kevés ellentmondásosabb területe van a bőrpatológiának, mint a Spitz tumorok megítélése. Jól tükrözi ezt, hogy az egyik legnagyobb patológiai interobserver variabilitás a Spitz-spektrum: Spitz naevus / Spitz melanocytoma (korábbi nevén atípusos Spitz tumor) / Spitz melanoma megítélésében látható. Nem segít a folyton változó nomenklatúra sem, aminek része, hogy sokan a Spitz melanoma / Spitzoid melanoma kifejezéseket szinonimaként használják.
Az elmúlt évtizedben a Spitz tumorok genetikájának feltérképezése lehetőséget teremtett pontosabb diagnosztikára és klasszifikációra, továbbá precízebb prognosztikára.
A feltárt eltérések alapján jelenleg négy fő genetikai szubtípus különböztethető meg: 1 – HRAS mutációval járó Spitz tumorok (kiegészülve lehetséges 11p amplifikációval vagy 6q23 delécióval), 2 – tyrosine-kináz fúzióval (ALK, ROS1, NTRK1-3, MET, RET) járó Spitz tumorok, 3 – serine/threonine-kináz fúzióval (BRAF, MAP3K8) járó Spitz tumorok, 4 – egyéb, ritka genetikai eltérésekkel járó Spitz tumorok. Az egyes genetikai szubtípusoknak jellegzetes morfológiai megjelenése van (lehet), amik gondos mikroszkópos vizsgálattal megfigyelhetőek, lehetővé téve részletesebb genetikai vizsgálatok célzott indikálását. A fenti driver-eltérések mellett esetlegesen megjelenő másodlagos genetikai hibák kimutatása a prognózis megítélésében nyújt támpontot. A BRAF mutációval (és nem az említett fúzióval!) járó melanocyter tumorokat, Spitz-morfológia mellett is a rosszabb prognózisú melanomák közé soroljuk, a Spitzoid melanoma elnevezés használata ekkor helytálló.
Közleményünkben áttekintést adunk a különböző Spitz tumor altípusok morfo-molekuláris- és klinikai jellemzőiről, valamint a pontos diagnosztikában használatos módszerekről.

There are few areas in dermatopathology more controversial than the assessment of Spitz tumours. This is well reflected by the fact that one of the highest levels of pathological interobserver variability is seen in the evaluation of the Spitz spectrum: Spitz nevus / Spitz melanocytoma (formerly known as atypical Spitz tumours) / Spitz melanoma. The
constantly changing nomenclature does not help either, with many people using the terms Spitz melanoma / spitzoid melanoma interchangeably. Over the past decade, the mapping
of the genetics of Spitz tumours has provided opportunities for more accurate diagnostics and classification, as well as more precise prognostication. Based on the identified differences,
four main genetic subtypes can currently be distinguished: 1 – Spitz tumours with HRAS mutation (potentially accompanied by 11p amplification or 6q23 deletion), 2 – Spitz tumours with tyrosine-kinase fusions (ALK, ROS1, NTRK1-3, MET, RET), 3 – Spitz tumours with serine/threonine-
kinase fusions (BRAF, MAP3K8), 4 – Spitz tumours with other rare genetic alterations. Each genetic subtype may have characteristic morphological features that can be observed through careful microscopic examination, allowing for the more targeted indication of detailed genetic tests. Furthermore, the detection of secondary genetic errors in addition to the above-mentioned driver alterations provides guidance in prognostic assessment. Melanocytic tumours with a BRAF mutation (and not the aforementioned fusion!), even with Spitz morphology, are classified among
melanomas with poorer prognosis, making the use of the term Spitzoid melanoma only appropriate in this case. In our publication, we provide an overview of the morpho-molecular
and clinical characteristics of the different Spitz tumour subtypes and the methods used for accurate diagnosis.

Az extramammaris Paget-kór ritka daganat, leggyakoribb előfordulási helye a vulva. Bár e régió tumorai elsősorban a nőgyógyászok látókörébe esnek, időnként találkozhatunk velük a bőrgyógyászati gyakorlatban is. A daganat sokszor viszketéssel hívja fel magára a figyelmet. A nem specifikus morfológia és tünettan miatt a diagnózisig akár több év is eltelhet. Míg az elsődleges forma a bőrben keletkezik, addig a másodlagos extramammaris Paget-kór hátterében valamely belszervi malignus tumor áll. A betegség felismerésében, hátterének tisztázásában a patológiai vizsgálatnak nélkülözhetetlen szerepe van, amely segíti a klinikust a további diagnosztikus lépések és terápiás terv felállításában.

Extramammary Paget’s disease is a rare tumor, with the vulva as the most common site of occurrence. Although tumors in this region are mainly seen by gynecologists, they can also be encountered occasionally in dermatological practices. The tumor often draws attention with itching.
Due to the non-specific morphology and symptoms, diagnosis may take up to several years. While the primary form originates in the skin, the secondary extramammary Paget’s disease is associated with an internal tumor. Pathological examination plays an indispensable role in recognizing the disease and clarifying its background, which helps the clinician in establishing further diagnostic steps and therapeutic plans.

A súlyos bőrgyógyászati fertőzések diagnózisa legtöbb esetben nem a pathologus feladata, de ritkán előfordul, hogy a pathologiai diagnózis alapján lehet megkezdeni a célzott, akár életmentő kezelést. Szokatlan fertőzést jelent, ha az az adott éghajlati körülmények között ritkán fordul elő, vagy ha a kórokozóra nem jellemző, hogy humán megbetegedést okoz, vagy mert kifejezetten ritka betegségről van szó. Súlyos, generalizált bőrtüneteket okozó betegség esetén, amikor felmerül a fertőzés is, a bőrbiopsia könnyen elvégezhető, és a gyors, pontos, „ágy melletti” szövettani diagnózis életmentő lehet. A szerzők a közleményben ilyen ritka, bőrpathologus által diagnosztizált fertőző betegségeket ismertetnek.

The diagnosis of severe dermatological infections is usually not the pathologist’s task, but sometimes the pathological diagnosis enables the beginning of the targeted or even lifesaving
therapy. An infectious disease is considered unusual when it is rare in the given climate or the causative agent normally not cause human illness, or when the disease itself is very rare. In the case of an uncommon disease with generalized skin symptoms and possibility of infectious origin
skin biopsy is easily feasible, and the relatively quick and precise „bed-side” histological diagnosis could be lifesaving.
Authors present such rare infectious diseases diagnosed by dermatolpathologist.

Az erythema elevatum diutinum a cutan vasculitisek egy ritka formája, amely autoimmun betegségekhez, infekciókhoz, haematológiai kórképekhez társulhat. A kórkép általában bilateralisan, szimmetrikusan livid-vörös vagy vörösbarna papulák, plakkok formájában jelentkezik az extenzor felszíneken, amit a késői, krónikus, előre haladott állapotban nodusok kialakulása követ. A szerzők egy fiatal, korábban Crohn-betegséggel kezelt férfi esetét mutatják be, akinél a szokatlanul kiterjedt és változatos klinikai megjelenésű bőrtüneteinek szövettani vizsgálata során erythema elevatum diutinum igazolódott. Bár kezelésére első vonalbeli terápiás modalitásként dapson alkalmazható, noduláris formája továbbra is diagnosztikus és terápiás kihívást jelent.

Erythema elevatum diutinum is a rare form of cutaneous vasculitis, which can be associated with autoimmune, infective and hematological diseases. The disease usually appears bilaterally, with symmetrical livid-reddish or redbrownish papules and plaques on the extensor surfaces, in the late, chronic, stage nodules also develop. The authors present the case of a young man, who previously has been treated for Crohn's disease, in whom erythema elevatum diutinum was confirmed during the histological examination of his skin symptoms with an unusually extensive and varied clinical appearance. Although dapsone can be used as a first-line therapeutic modality for its treatment, its nodular form remains a diagnostic and therapeutic challenge.

A clear cell sarcoma (CCS), ami úgy is ismert, mint a lágyrészek rosszindulatú melanomája, egy ritka és agresszív lágyrészsarcoma. Egy 76 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél CCS-t diagnosztizáltunk, és kiemeljük a tumor PRAME negativitását, mint lehetséges diagnosztikus markert a CCS és malignus melanoma elkülönítésére. A klinikai megjelenés, diagnosztika és kezelési lehetőségek kerülnek bemutatásra a releváns szakirodalom áttekintésével.

Clear cell sarcoma (CCS), also known as malignant melanoma of soft parts, is a rare and aggressive soft tissue sarcoma. We present pioneer case of a 76-year-old female patient with CCS with novel finding of PRAME negativity, which can be a potential diagnostic marker to separate
it from malignant melanoma. The clinical presentation, diag nostic workup, treatment modalities along with a review of relevant literature are also discussed.

2024. augusztus 27-én a Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikáján a „Dr. Földvári Ferenc Alapítvány” kuratóriuma, az Alapítvány korábbi díjazottjai, a klinika munkatársai Dr. Földvári Ferenc professzor emlékére ünnepséget tartott.